Maladies neurodégénératives : témoignage d'un proche et avancées thérapeutiques

 

PIERRE "MATHIAS" JAQUIER NOUS A QUITTE LE 31 AOUT 2010 (*)

 

Pierre Jaquier est un luthier d'exception. Facteur de violes de gambe, il a réalisé les magnifiques instruments du film d'Alain Corneau, Tous les matins du monde. Chacun de ses instruments est unique, et les têtes sculptées de ses violes sont de véritables œuvres d'art. 

 

A l'instar de grands interprètes du monde entier, j'ai eu le privilège de visiter l'atelier de Mathias (son prénom d'artiste) -ami de ma belle-famille- dans un petit village du Luberon et de m'émerveiller devant le minutieux travail du maitre.

 

Atteint d'une Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA, maladie de Charcot) foudroyante, Mathias est aujourd'hui dans un fauteuil roulant, il a perdu l'usage de ses mains.

Ses facultés intellectuelles restent intactes. Vous pourrez lire ICI son bouleversant témoignage.

 

Le SLA est une maladie neurodégénérative peu courante, contrairement à la maladie d'Alzheimer par exemple. C'est une maladie du motoneurone : maladies liées notamment  à une anomalie de la jonction de la fibre musculaire avec son nerf moteur.

L’atteinte des neurones moteurs de la moelle épinière provoque une diminution de la force musculaire dans un premier temps, puis une paralysie. Les membres supérieurs sont touchés en premier puis les muscles du tronc (respiratoires) enfin les membres inférieurs.

Il n’existe pas de déficit sensitif.

 

La cause des lésions est inconnue. On sait qu’il existe une notion d’hérédité (5 à 8% des cas) et une prédominance chez l’homme.  

 

Les élément- traces métalliques -ETM- (terminologie plus adaptée que métaux lourds) sont mis en cause par plusieurs chercheurs comme un des facteurs environnementaux suspectés d'accélérer le déclenchement de la maladie. Cependant aucune étude sérieuse ne le démontre.

Le pronostic est sombre : on peut seulement ralentir l'évolution du processus par l'utilisation conjointe du Riluzole(Sanofi-Aventis) et de la Vitamine E.

 

POUR EN SAVOIR PLUS : VISITEZ LE SITE DE L'ASSOCIATION ARSLA QUI A PUBLIE LE TEMOIGNAGE DE MATHIAS

 

Cependant les chercheurs n'ont pas baissé les bras et comme pour toutes les maladies neurodégénératives, les travaux  se multiplient selon plusieurs axes.

 

Ainsi dans la littérature j'ai relevé plusieurs pistes intéressantes :

 

- pour la détection précoce : découverte d'un gène lié à la SLA (Université de Laval, Québec)

 

- pour les essais thérapeutiques : étude prochaine en phase 3 d'un benzothiazole (hétérocycle aromatique présent dans le riluzole), le dexpramipexolepar KNOPP Neurosciences. Il est validé comme médicament orphelin.

 

Pour plus d'infos sur les travaux en cours voir ICI.

 

Actuellement la recherche concernant les maladies neurodégénératives connait un développement sans précédent.

 

En France, l'Institut Pasteur, dans le cadre de son programme Neurosciences, explore plusieurs pistes. J'avais signalé ici que des équipes de l'Institut Pasteur et du CNRS avaient montré les capacités intrinsèques du cerveau à s'auto-réparer. En détournant des neurones nouvellement formés depuis leur zone germinative vers les régions lésées, on pourrait ainsi espérer contribuer à élaborer de nouvelles stratégies thérapeutiques pour le traitement des maladies neurodégénératives comme la maladie de Parkinson ou la Chorée de Huntington.

 

J'avais évoqué dans un précédent billet, l'installation de l'ICM (Institut du Cerveau et de la moelle épinière) au sein de l'hôpital Pitié-Salpétrière.

 

On peut aussi citer lIFR37 des Neurosciences de Strasbourg qui regroupe 32 équipes de différentes unités du CNRS de l’INSERM et de l’Université de Strasbourg.

L’ensemble de ces équipes développe des thématiques liées au fonctionnement des systèmes nerveux et neuroendocrine, depuis le niveau moléculaire jusqu'aux comportements et aux fonctions cognitives, tant chez l'animal que chez l'Homme.

L’activité de ce futur Neuropôle se caractérise par l’existence d’un continuum de recherches fondamentales, appliquées et cliniques.

 

En Europe, certains des meilleurs chercheurs du monde et de l’Europe se sont réunis le 15 avril 2010 à Stockhlom pour définir une stratégie de recherche paneuropéenne dans la lutte contre les maladies neurodégénératives  dans le cadre de l’initiative de programmation conjointe contre les maladies neurodégénératives (JPND).

La JPND est considérée comme un projet pilote pour la programmation conjointe au sein du 7ème PRCD.

 

(*) : Mathias était profondément croyant. Il avait, dans les moindres détails, organisé la messe de funérailles qui a été concélébrée le 3 septembre en l'église de Cucuron, en présence de ses amis musiciens qui avaient déposé devant le cercueil les instruments -tous différents- qu'il avait réalisé pour eux.

 

A la fin de la cérémonie un texte, qu'il avait préparé, a été distribué :

 

"Une si petite séparation...

A ceux qui m'entourent j'ai envie de dire : ne soyez pas tristes. Non pas qu'on ne puisse être très affligé quand on perd quelqu'un de cher. Mais simplement pour moi, la mort n'est qu'une toute petite séparation... En ce qui concerne cette séparation, indépendamment de la conviction qu'on peut avoir, il me semble qu'il se garde de toute existence quelque chose qui passe, qui se transmet. Les gens disparus sont encore en nous, leur apport se transmet très longtemps, de diverse façon, même si nous n'évoquons pas explicitement leur souvenir. C'est la transmission de ce que l'on est qui vous permet d'être vivant par delà la mort."

 

http://www.em-consulte.com/article/253981